• A hemofilia egy örökletes véralvadási zavar, amely főként a férfiakat érinti, miközben a nők hordozzák a génmutációt.
• Viktória brit királynő révén a betegség végigsöpört Európa uralkodóházain, formálva a brit, orosz, német és spanyol dinasztiák sorsát.
• Öt herceg és trónörökös tragikus élete mutatja be, miként vezetett a legkisebb sérülés vagy baleset végzetes belső vérzéshez.

A korai orvosi leírások és ókori feljegyzések – mint a babilóniai Talmud vagy Abú l-Kászim az-Zahráví X. századi munkái – már évszázadokkal ezelőtt említést tettek arról a különös jelenségről, amikor bizonyos családokban a férfiak apró vágásokba vagy beavatkozásokba is belehaltak. A betegség, a hemofilia modern definícióját John Conrad Otto adta meg 1803-ban, aki pontosan leírta: a kórkép a férfiakat sújtja, és az egészséges anyák örökítik tovább fiaikra.

Mi az a hemofilia?

A nemhez kötött, recesszív öröklődésmenet miatt az X-kromoszómán hordozott hibás gén a nőknél legtöbbször tünetmentes marad, mivel a másik, ép X-kromoszóma biztosítja a megfelelő alvadási faktorok termelését. A férfiaknál (XY) viszont nincs másik X-kromoszóma, így a VIII-as (A típus) vagy a IX-es (B típus) alvadási faktor hiánya miatt a szervezetük képtelen hatékonyan elállítani a vérzést.

 A XIX. században Viktória brit királynő révén ez a genetikai mutáció belépett a legfelsőbb uralkodói körökbe, örökre összefonódva a dinasztikus politikával. Emiatt vált világszerte ismertté a hemofilia mint a kor uralkodóházainak rettegett, királyi betegsége.

Hogyan vált a hemofilia az európai uralkodóházak végzetévé?

A kór terjedése Viktória királynővel kezdődött, akinél a mutáció feltehetően spontán módon alakult ki. Utódai és a dinasztikus házasságok révén a vérzékenység hamarosan elérte a brit, a német, a spanyol és az orosz udvart is.

 A XIX. és XX. század fordulóján az orvostudomány még nem állt készen a megfelelő faktorpótlásra – egészen a XX. század közepéig a jegelés és a szigorú fektetés jelentette az egyetlen kezelést –, így a legkisebb ütődés vagy sérülés is életveszélyes belső vérzéseket váltott ki.